Praxiserfahrungen

Kasuistiken^§

^§Einzelfallbeschreibungen (keine wissenschaftliche Absicherung und keine valide Evidenz)

Lilly 6 Jahre – KDS nach Gastroschichis und intraauterinem Volvulus

^{§ Hinweis: Hierbei handelt es sich um eine Einzelfallbeschreibung.}

Daten der Patientin

Grund für die Initiierung der Revestive^® Therapie

Die Revestive^®-Therapie wurde initiiert, um die resorptive Kapazität des Restdarms zu verbessern und so das Gedeihen der Patientin zu fördern.¹

Therapieverlauf unter Revestive^® im Überblick

• Thrombose der V. brachiocephalica beidseitig und V. cava superior führte zur Entfernung des Broviac-Katheters
• frustrane Versuch einer ZVK-Neuanlage

Die persönliche Patientengeschichte von Lilly, mit Video-Interview der Eltern, finden Sie in der Rubrik „Patienten berichten“.

Lillys Eltern berichten

Quasi von Geburt an KDS

Die 6 Jahre alte Lilly leidet von Geburt an unter dem Kurzdarmsyndrom. Lillys Eltern erfuhren bereits während der Schwangerschaft von der Gastroschisis ihrer Tochter. Lilly kam in der 35. Schwangerschaftswoche frühzeitig per Kaiserschnitt zur Welt und musste schon kurz nach der Entbindung operiert werden. Der gesamte außenliegende Darm war nekrotisch und musste vollständig chirurgisch entfernt werden. Ihr blieb ein Restdünndarm von ca. 50 cm.

„Man darf den Kopf nicht in den Sand stecken, man muss nach vorn schauen.“

Für die Eltern war es zunächst ein Schock, doch sie lernten schnell mit der Situation umzugehen und den Blick nach vorne zu richten. Es folgten operative Eingriffe zur Darmverlängerung und im Alter von 3 Wochen wurde Lilly ein Broviac Katheter eingesetzt. Die ersten Jahre waren schwierig. Lilly war vollständig auf parenterale Ernährung angewiesen, hatte alle orale Nahrung erbrochen und nachts musste wegen der Durchfälle oft mehrmals das Bett neu bezogen werden. Die Eltern waren mit Lilly an ihr zu Hause gebunden, die Infusionszeiten bestimmten das Leben.

Niemals Stehenbleiben

Lillys Vater ist überzeugt: „Man darf nicht stehenbleiben – auch die Ärzte wissen oft nicht, wie es weitergeht. Dann muss man offen sein, über den Tellerrand zu schauen, andere Therapien suchen, bei anderen Ärzten fragen, was sie machen würden.“

Therapiestart mit Revestive^®

Nach initialer Skepsis der Eltern, wurde wegen anhaltenden Gedeihstörungen und auf Rat des behandelnden Arztes mit der Revestive^® Therapie begonnen. Durch die Therapie mit Revestive^® hatte Lilly in kurzer Zeit an Gewicht zugelegt. Aufgrund einer organisierten Thrombose am Broviac Katheter, musste dieser einige Wochen nach dem Start der Therapie mit Revestive^® entfernt werden, so dass die PE von einem auf den anderen Tag wegfiel. Die bis zu diesem Zeitpunkt noch gegebene PE konnte vollständig oral und enteral kompensiert werden, so dass auf einen erneuten Katheter verzichtet wurde. Dies war ein großer Zugewinn an Lebensqualität für die ganze Familie. Heute kann Lilly wieder orale Nahrung zu sich nehmen und verwerten. Sie isst inzwischen „lustvoll“, wie ihre Eltern sagen, und sie wünschen sich, dass Lilly weiter ohne PE wächst und gedeiht.

Der Beitrag basiert auf einem Interview mit Lillys Eltern, beauftragt von Takeda, Juli 2018

Mira 2 ½ Jahre – KDS nach nekrotisierender Enterocolitis

^{§ Name verändert
§§ Hinweis: Hierbei handelt es sich um eine Einzelfallbeschreibung.}

Daten der Patientin

Grund für die Initiierung der Revestive^® Therapie

Eine Therapie mit Revestive^® wurde aufgrund rezidivierender Katheterinfektionen initiiert. Die Behandlung sollte die intestinale Absorption verbessern und langfristig eine Entwöhnung von der parenteralen Ernährung ermöglichen. Durch die enterale Autonomie der Patientin konnte ihr Risiko für eine Katheterinfektion und eine Leberschädigung reduziert werden.

Therapieverlauf unter Revestive^® im Überblick

• Versorgung der Patientin zu Hause im Rahmen des Patientenbetreuungsprogramms (150 km Entfernung vom Zentrum)
• Stabile Gewichtszunahme unter schrittweiser Reduktion der PE

• Stabil ohne PE nach akzidentellem Zug des Hickman-Katheters 3,5 Monate nach Therapiebeginn

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Paul 13 Jahre – KDS nach Volvulus in der Neonatalzeit

^{§ Name verändert
§§ Hinweis: Hierbei handelt es sich um eine Einzelfallbeschreibung.}

Daten des Patienten

Grund für die Initiierung der Revestive^® Therapie

Revestive^® wurde mit dem Ziel eingesetzt die Resorption von Wasser und Elektrolyten bei dem Patienten zu verbessern und den Bicarbonatverlust zu reduzieren.

Therapieverlauf unter Revestive^® im Überblick

• Versorgung des Patienten zu Hause im Rahmen des Patientenbetreuungsprogramms (150 km Entfernung vom Zentrum)
• Schon in den ersten Wochen verbesserte körperliche Belastbarkeit

• Parenterale Ernährung nicht weiter verändert, da sich der Patient im pubertären Wachstumsschub befindet
• Gerade wächst er perzentilenparallel und nimmt an Gewicht zu
• Diätetische Empfehlungen mit dem Ziel, die Stuhlkonsistenz zu verbessern, werden kaum umgesetzt

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Abkürzungen:

KDS, Kurzdarmsyndrom
PE, parenterale Ernährung
SIBO, Dünndarmfehlbesiedlung (Small Intestinal Bacterial Overgrowth)
STEP, serielle transversale Enteroplastik
ZVK, Zentralvenen-Katheter