Das Kurzdarmsyndrom (KDS) mit Darmversagen – eine seltene Erkrankung mit besonderen Herausforderungen

Als KDS wird ein Darmversagen nach ausgedehnter Resektion bezeichnet, wodurch aufgrund eingeschränkter Resorption die konventionelle Aufnahme von Nährstoffen und Flüssigkeit nicht mehr möglich ist.1 Früher wurde das KDS nach der Darmlänge definiert und bezeichnete einen Restdünndarm von weniger als 100 bzw. 150 cm.1 Inzwischen hat sich jedoch die funktionelle Definition durchgesetzt, da die resorptive Kapazität des Dünndarms auch von vielen weiteren Faktoren abhängig ist.

Klinik

Mit geschätzten 34 Fällen pro 1 Million Einwohner in Deutschland ist das KDS eine verhältnismäßig seltene Erkrankung.2 Der Schweregrad der Erkrankung ist jedoch sehr hoch und bedarf einer intensiven Betreuung durch Gastroentereologen, Chirurgen, Pflegekräften und Ernährungsfachleuten.

Klassifikation

Die 3 Typen des KDS-anhand der postoperativen Anatomie3

Die Klassifikation des KDS erfolgt nach der verbleibenden Länge des Dünndarms.

 

Die 3 Typen des Darmversagens – anhand der Funktion

Die Typen des Darmversagens nach der Deutschen Gesellschaft für Ernährungsmedizin (DGEM)-Leitlinie entsprechen denen der European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN).4 Die Einteilung erfolgt nach Grad der Komplikation und Regenerationsfähigkeit des Darms.1

Typ I: selbstlimitiertes, passageres Darmversagen nach resezierender OP, das sich innerhalb von Tagen nach der OP regeneriert.

Typ II: septische und metabolische Komplikationen, Malabsorption/Mangelernährung infolge einer OP. Multidisziplinäre Betreuung einschließlich Ernährungstherapie notwendig, um Malabsorption und SIRS (Systemic inflammatory response syndrome) zu überwinden und Rekonvaleszenz zu ermöglichen. Das Darmversagen regeneriert sich innerhalb von 48 Stunden bis 24 Monate nach der OP.

Typ III: chronisches Darmversagen mit der Notwendigkeit der weitgehenden/vollständigen parenteralen Flüssigkeitstherapie und Ernährung, da sich das Darmversagen auch nach Erreichen der maximalen Adaptation (> 24 Monate) nicht regeneriert.

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

Bei Erwachsenen geht eine Darmresektion meistens auf vaskuläre oder entzündliche Ursachen zurück. Bei Neugeborenen und Kindern stehen gastrointestinale Malformation, Darmischämien und die nekrotisierende Enterokolitis im Vordergrund. Hinzu kommen in jedem Lebensalter Traumata.5,6

Lesen Sie hier mehr über die Ätiologie bei Kindern.

Bei fast 50 % der Patienten in der Berliner Kurzdarm-Sprechstunde geht das KDS auf einen Mesenterial-Arterieninfarkt, seltener auf eine venöse Thrombose zurück.6 Ein Mesenterialinfarkt gehört zu den kardiovaskulären Notfällen; die Letalität liegt bei 60-80 %. Die Erkrankung ist nur schwer zu erkennen und ist von einem rasanten Gewebezerfall begleitet.7 Je nach Verschlusstyp und Darmbefund kann der Mesenterialinfarkt in manchen Fällen konservativ behandelt werden, in anderen ist eine Operation mit Revaskularisation und/oder Resektion von Teilen des Darms notwendig.7

Manchmal ist bei der chronisch-entzündlichen Darmerkrankung Morbus Crohn (MC) nach wie vor eine chirurgische Therapie sinnvoll. Das ist insbesondere bei einem isolierten Ileozökalbefall mit hoher Krankheitsaktivität oder bei therapierefraktären Verläufen der Fall.8 MC-Patienten mit wiederholten Darmresektionen können also zu Kurzdarm-Patienten werden. Die Zahl dieser Verläufe ist jedoch rückläufig, da moderne Therapieoptionen wie Biologika das chirurgische Eingreifen zunehmend ersetzen.9

Quantitativ nicht zu unterschätzen ist der Anteil der traumatisch bedingten Darmresektionen.5  So kann es bei Verkehrsunfällen durch Sicherheitsgurte zu stumpfen Bauchtraumata kommen, die schwere Verletzungen an Dick- und/oder Dünndarm nach sich ziehen und eine Resektion erfordern.10

Folgende Faktoren beeinflussen die langfristige Auswirkung einer Resektion auf die Darmfunktion: 11

  • welche Abschnitte des Dünndarms reseziert werden
  • welche Länge die verbleibenden Dünndarmabschnitte haben
  • ob die Resektion auch das Kolon betrifft bzw. ein Kolon in Kontinuität vorliegt
  • ob die Ileozäkalklappe noch vorhanden ist
  • inwiefern die verbleibenden Darmabschnitte geschädigt sind

Von diesen Voraussetzungen hängt ab, ob der verbleibende Darm sich ausreichend adaptieren und die Funktionen der resezierten Abschnitte übernehmen kann oder ob sich ein KDS mit Darmversagen (KDS-DV) entwickelt.1

Krankheitsverlauf

Nach einer Darmsekretion durchlaufen alle Patienten eine Phase der Hypersekretion, in der sie auf eine parenterale Flüssigkeits- und Nährstoff-Substitution angewiesen sind. Im gesunden Restdarm beginnen strukturelle als auch funktionelle Adaptationsvorgänge. Diese sind bei einer proximalen Dünndarmresektion stärker als bei einer distalen.

In der Adaptationsphase verlängert sich die intestinale Transitzeit, die resorbierende Oberfläche vergrößert sich und die Enzymaktivität nimmt zu.12 Es sollte allmählich ein enteraler und oraler Kostaufbau versucht werden.1

Nach einigen Monaten, spätestens 2 Jahren, ist die Phase der körperlichen Anpassung weitestgehend abgeschlossen und die maximale intestinale Adaptation erreicht. Es beginnt eine chronische, stabile Phase, die je nach Patient sehr unterschiedlich aussehen kann:13

  • vollständige orale Autonomie
  • orale Ernährung mit parenteraler Supplementierung
  • weitgehende oder vollständige Abhängigkeit von parenteraler Ernährung (PE)

Von einem Kurzdarmsyndrom mit chronischem Darmversagen spricht man dann, wenn der Darm langfristig nicht in der Lage ist, die Protein-, Energie-, Flüssigkeits- und Mikronährstoffbilanz mit einer konventionellen Diät aufrechtzuerhalten. Diese Patienten sind – wenn auch in unterschiedlichem Ausmaß – langfristig auf eine PE als lebenserhaltende Therapie angewiesen.1,14

 

Prognostische Faktoren

Folgende Faktoren haben sich als wichtige prognostische Indikatoren für das Kurzdarmsyndrom erwiesen:13

 

Die Überlebensrate KDS-DV

Die Überlebensrate mit KDS-DV ist niedrig14,15:

Lesen Sie hier mehr über den die Überlebensrate und den Krankheitsverlauf bei Kindern.

Leidensdruck der Patienten

Eine Studie, in der 28 KDS-Patienten nach ihren Sorgen befragt wurden, zeichnete eine im Vergleich zur Normalbevölkerung signifikant herabgesetzte gesundheitsbezogene Lebensqualität auf. Das Tragen eines Stomas schien mit keinen weiteren Einbußen in der Lebensqualität einherzugehen. Die weitaus größte Angst in allen Subgruppen bestand darin, für andere eine Belastung darzustellen. An zweiter und dritter Stelle standen die Sorgen davor, nochmals operiert werden zu müssen und weiter an Energie zu verlieren.16

Eine weitere Studie zeigte, dass die Lebensqualität im Vergleich zu Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) herabgesetzt war, jedoch primär in den abgefragten körperlichen Dimensionen. Eine wichtige Rolle spielte die chronische Müdigkeit, welche bei den KDS-Patienten signifikant stärker ausgeprägt war als bei CED-Patienten und Gesunden.17

Das KDS mit chronischem Darmversagen ist ein schwerwiegendes und sehr komplexes Krankheitsbild, das mit verschiedensten Komplikationen einhergehen kann, die sich wiederum auf die Lebensqualität auswirken.

 

Ein Großteil der Patienten mit Kurzdarmsyndrom weist eine erstaunlich hohe Resilienz auf und blickt optimistisch in die Zukunft.20,27 Für einige wird ihre Erkrankung allerdings zu einer psychischen Belastungsprobe; so leiden viele Betroffene an wiederkehrenden depressiven Episoden und haben Probleme mit ihrem Körperbild.

Ansätze, die den Patienten helfen können:20

  • Patientenschulungen zum selbstständigen Umgang mit der parenteralen Ernährung
  • Unterstützung durch Selbsthilfegruppen
  • eine adäquate Therapie der physischen und psychischen Begleitsymptome

Pharmakotherapien, mit denen sich die Abhängigkeit von der parenteralen Ernährung reduzieren lässt (beispielsweise durch den Einsatz von Teduglutid, einem GLP-2-Analogon, das die intestinale Rehabilitation fördern und die Resorptionsfähigkeit des Restdarms verbessern kann.28,29)

Eine Möglichkeit KDS-Patienten in ihren Ängsten und Herausforderungen zu unterstützen bietet auch die Website www.kurzdarmsyndrom.org. Hier findet ihr Patient fundierte Informationen rund um das KDS und die Behandlung, persönliche Geschichten und hilfreiche Links.

Testimonial Dario

Dario lebt seit einer Tumorerkrankung mit nur noch 90 cm Darm und kennt die lebenseinschränkenden Konsequenzen, die ein Kurzdarmsyndrom mit sich führt. In diesem Video berichtet der Schweizer, welche Herausforderungen und Schwierigkeiten ihn seither begleiten. 

 

Pädiatrie

Das KDS-DV kann auch Kinder und Jugendliche betreffen. Mit einer geschätzten Inzidenz von 0,02-1,2 % bei Lebendgeburten ist KDS-DV bei Kindern eine seltene Erkrankung, die jedoch eine ernste Gefahr für Leben und Entwicklung mit sich bringt.30-32

Das pädiatrische Darmversagen weicht in der Ätiologie von dem adulten in vielen Punkten ab. Die wichtigsten Ursachen im Kindesalter sind (in absteigender Reihenfolge):33,34

  • Bauchwanddefekte (Gastroschisis, Omphalozele)
  • Volvulus (intrauterin oder postpartal)
  • nekrotisierende Enterokolitis (NEC)
  • chronisch intestinale Pseudoobstruktion (CIPO)
  • Morbus Hirschsprung und Aganglionose
  • Microvillus inclusion disease (MVID)
  • vaskuläre Ursachen, z.B. Mesenterialinfarkte
  • Tumoren

Diese kongenitalen oder neonatalen Erkrankungen können ausgedehnte Darmresektionen sowie die Aufnahme einer parenteralen Ernährung bereits kurz nach der Geburt notwendig machen.35 Das Ernährungsmanagement, die pflegerische Versorgung und die Prävention von Komplikationen gestalten sich ausgesprochen komplex.

Gerade bei Kindern ist ein chronisches Darmversagen mit zahlreichen sekundären Risiken behaftet, z.B. Wachstumsstörungen, metabolischen Störungen, Osteopathien und Nephropathien. Dazu kommen katheterassoziierte Komplikationen, insbesondere Infektionen.34

Die positive Nachricht ist, dass die Adaptationsfähigkeit des Darmes bei Neugeborenen und Kindern ausgesprochen hoch ist, nicht zuletzt weil sich die Organe noch in der Wachstumsphase befinden. Neugeborene können noch bei einer Ausgangsdarmlänge von 25 cm eine vollständige intestinale Rehabilitation erreichen; auch mit noch kürzerem Darm haben die Kinder eine gute Prognose hinsichtlich Lebensqualität und -dauer.36 Die berichteten Überlebensraten liegen bei 97 % nach einem Jahr, bei 89 % nach fünf Jahren.37

 

Therapie

Hinsichtlich des therapeutischen Vorgehens bei Darmversagen und KDS unterscheiden die DGEM-Leitlinien nicht nach Ursachen. Das Ausmaß der Malabsorption steht im Vordergrund, das von den verbliebenen Darmabschnitten und ihrer Adaptionsfähigkeit abhängt.

Die Therapie basiert auf zwei Säulen: der Ernährungstherapie, begleitet von medikamentösen Maßnahmen.38

Parenterale Ernährung beim KDS

Die parenterale Ernährung (PE) ist eine lebenserhaltende Therapie, die die Nahrungs- und Flüssigkeitsversorgung sicherstellt. Oft handelt es sich um einen vorübergehenden Zustand und die Patienten können nach und nach ihren Bedarf wieder über die orale Nahrungsaufnahme decken. Einige Betroffene sind nach der Operation dauerhaft auf eine PE angewiesen.14

Für alle Patienten definiert die aktuelle S3-Leitlinie der DGEM als Ziel der PE, den Ernährungszustand sowie die Homöostase von Flüssigkeit, Elektrolyten und Mikronährstoffen zu korrigieren und zu erhalten. Langfristig soll so die Lebensqualität der Betroffenen verbessert werden.1

Die PE muss den individuellen Voraussetzungen des Patienten angepasst werden, vor allem also an die Restfunktion der noch vorhandenen Darmabschnitte.1 Unabhängig davon spielt der zeitliche Verlauf nach der OP eine entscheidende Rolle. Grundsätzlich machen alle Patienten mit Kurzdarmsyndrom nach einer Dünndarmresektion 3 Phasen mit, die jeweils unterschiedliche Ansprüche an das Volumen und die Zusammensetzung der PE stellen:

Hypersekretionsphase

Unmittelbar nach der Resektion, müssen vor allem die hohen Flüssigkeits- und Elektrolytverluste durch Diarrhöen bzw. Stoma-Output ausgeglichen werden. Dies erfordert eine vollständige PE.1,38

Adaptationsphase

In der Adaptationsphase empfiehlt sich so schnell wie möglich ein vorsichtiger Aufbau der enteralen bzw. oralen Nahrungsaufnahme – dies stimuliert die enterale Adaptation. Reagiert der Patient jedoch mit stärkeren Durchfällen bzw. mehr Stoma-Output, muss die orale Ernährung ggf. wieder zurückgefahren werden.1

Stabilisierungsphase

In der Stabilisierungsphase richtet sich das Ausmaß der oralen bzw. parenteralen Ernährung nach den stabilisierten Resorptionskapazitäten des Darms. Wenn möglich, sollte die orale Mischkost bis zum Zielbedarf täglich um 200 kcal gesteigert werden.1,38

Die benötigte Zusammensetzung der PE ist sehr individuell und hängt einerseits von der jeweiligen postoperativen Phase, andererseits von den individuellen Voraussetzungen des Patienten ab: Welche Darmabschnitte in welcher Länge noch vorhanden sind, und wie ist es um deren Resorptionskapazität bestellt ist. Entsprechend macht die DGEM-Leitlinie wenig feste Vorgaben und gibt insbesondere für Flüssigkeitsmenge und Elektrolyte lediglich Zielwerte zur Orientierung an.1 Ein engmaschiges Monitoring mit individueller Anpassung der PE bei Patienten mit Darmversagen ist also unerlässlich.

Zusammenfassung parentaler Ernährung

Zur langfristigen PE empfiehlt der Expertenkonsens einlumige, getunnelte zentralvenöse Katheter. Alternativ können auch implantierbare Portsysteme verwendet werden. Periphere zentralvenöse Katheter sind für eine Langzeit-PE jedoch ungeeignet.1

Medikamentöse Therapie: Teduglutid

Eine mögliche medikamentöse Therapie ist Teduglutid. Dabei handelt es sich um ein Analogon des Hormons Glucagon-like Peptid-2 (GLP-2), das zur Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab einem Jahr  mit Kurzdarmsyndrom zugelassen ist.28 Teduglutid kann Patienten mit einem Kurzdarmsyndrom (KDS) dabei helfen, die intestinale Resorptionsfähigkeit zu steigern und die Abhängigkeit von einer parenteralen Ernährung (PE) zu reduzieren.40,41

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Zuletzt aktualisiert: 05.10.2020