KDS mit Darmversagen

Das Kurzdarmsyndrom (KDS) mit Darmversagen

Eine seltene Erkrankung mit besonderen Herausforderungen

Als Kurzdarmsyndrom (KDS) wird ein Darmversagen nach ausgedehnter Resektion bezeichnet, wodurch aufgrund eingeschränkter Resorption die konventionelle Aufnahme von Nährstoffen und Flüssigkeit nicht mehr möglich ist.1 Früher wurde das KDS nach der Darmlänge definiert und bezeichnete einen Restdünndarm von weniger als 100 bzw. 150 cm.1 Inzwischen hat sich jedoch die funktionelle Definition durchgesetzt, da die resorptive Kapazität des Dünndarms auch von vielen weiteren Faktoren abhängig ist.

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Mit geschätzten 34 Fällen pro 1 Million Einwohner in Deutschland ist das KDS eine seltene Erkrankung.2 Der Schweregrad der Erkrankung kann jedoch sehr hoch sein und bedarf aufgrund der Komplexität einer intensiven Betreuung durch ein interdisziplinäres Team, u.a. aus Fachleuten der Gastroenterologie, Chirurgie, Ernährungstherapie und spezialisierten Pflegekräften.

Klassifikation

Die drei Typen des Darmversagens – anhand der Funktion

Die Typen des Darmversagens nach der Deutschen Gesellschaft für Ernährungsmedizin (DGEM)-Leitlinie1 sind an die der European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN) angelehnt.3 Darmversagen kann als akut (vorübergehend oder reversibel) oder chronisch klassifiziert werden. Akut kann unterteilt werden in akut, kurzfristig (Typ I) und akut, anhaltend (Typ II). Patient*innen mit chronischer Darminsuffizienz befinden sich in einer potenziell nicht umkehrbaren Langzeitsituation (Typ III).3 Die drei KDS-Typen unterscheiden sich in ihren Komplikationen und der Regenerationsfähigkeit des Darms.1

Typ I: Selbstlimitiertes, passageres Darmversagen nach resezierender OP, das sich innerhalb von Tagen nach der OP regeneriert. 1

Typ II: Septische und metabolische Komplikationen, Malabsorption/Mangelernährung infolge einer OP. Multidisziplinäre Betreuung einschließlich Ernährungstherapie ist notwendig, um Malabsorption und SIRS (Systemisches inflammatorisches Response-Syndrom) zu überwinden und Rekonvaleszenz zu ermöglichen. Das Darmversagen regeneriert sich innerhalb von 48 Stunden bis 24 Monate nach der OP. 1

Typ III: Chronisches Darmversagen mit der Notwendigkeit der weitgehenden/vollständigen parenteralen Flüssigkeitstherapie und Ernährung, da es sich auch nach Erreichen der maximalen Adaptation (> 24 Monate) nicht regeneriert.1

Nach einer Darmresektion und gegebenenfalls zusätzlichen chirurgischen Eingriffen werden drei Typen der postoperativen Anatomie unterschieden, die prädiktiven Einfluss auf die zu erwartende Adaptation haben.1 Zu diesen gehören:

  • Jejunoileokolonische Anastomose
  • Jejunokolonische Anastomose und
  • Endenterostomie 1

Neben der Darmlänge spielen hier die verbliebenen Darmabschnitte und die Anatomie eine wesentliche Rolle für die zu erwartende Adaptation.1 Die Länge des verbliebenen Darms und das Vorhandensein von Kolon in Kontinuität erlauben dabei Rückschlüsse auf die Art der notwendigen nutritiven Supplementation.1

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

Bei Erwachsenen geht eine Darmresektion meistens auf vaskuläre oder entzündliche Ursachen zurück. Bei Neugeborenen und Kindern stehen gastrointestinale Malformationen, Darmischämien und die nekrotisierende Enterokolitis im Vordergrund. Hinzu kommen in jedem Lebensalter Traumata.4,5

Lesen Sie hier mehr über die Ätiologie bei Kindern.

Pathogenese

Folgende Faktoren beeinflussen die langfristige Auswirkung einer Resektion auf die Darmfunktion: 10

  • Welche Abschnitte des Dünndarms reseziert werden.
  • Welche Länge die verbleibenden Dünndarmabschnitte haben.
  • Ob die Resektion auch das Kolon betrifft bzw. ein Kolon in Kontinuität vorliegt.
  • Ob die Ileozäkalklappe noch vorhanden ist.
  • Inwiefern die verbleibenden Darmabschnitte geschädigt sind.

Von diesen Voraussetzungen hängt ab, ob der verbleibende Darm sich ausreichend adaptieren und die Funktionen der resezierten Abschnitte übernehmen kann oder ob sich ein chronisches Darmversagen (Typ III) entwickelt.1

Krankheitsverlauf

   Krankheitsverlauf bei KDS

Der primäre pathophysiologische Mechanismus des Kurzdarmsyndrom-assoziierten Darmversagens ist die intestinale Malabsorption aufgrund der geringeren Absorptionsoberfläche und der schnelleren Darmpassage. Die erfolgreiche Rehabilitation von Betroffenen ist von der angemessenen Behandlung in den drei post-operativen Erkrankungsphasen beeinflusst.11

Prognose

Die Prognose, unabhängig von Alter und Schwere der Erkrankung, hängt hauptsächlich von der adäquaten Versorgung in der Akutphase ab.13 Vor allem die Erhaltung einer maximalen Darmlänge, die Verhinderung von Infektionen, die Aufrechterhaltung der Durchblutung und die Stabilisierung der Leber- und Nierenfunktion sind dabei von Bedeutung.13

Durch die Darmadaptation, aber auch durch medizinische Rehabilitationsprogramme kann das KDS-assoziierte chronische Darmversagen reversibel sein. Im Verlauf können Patient*innen von der PE entwöhnt werden. Eine solche Rehabilitation wurde bei etwa 50 % der erwachsene Patient*innen berichtet. Dabei war die Wahrscheinlichkeit für eine orale Autonomie bei gesundem Restdarm höher, wenn:

  • mehr als 35 cm Dünndarm mit einer jejuno-ilealen Anastomose, der Ileozökalklappe und einem intakten Dickdarm,
  • mehr als 60 cm Dünndarm mit einer jejuno-kolonische Anastomose oder
  • mehr als 115 cm Dünndarm mit endständiger Jejunostomie vorhanden waren.14

Das 10-Jahres-Überleben war bei Patient*innen, die orale Autonomie erlangten, signifikant höher als bei solchen, die PE-abhängig blieben.15

Lesen Sie hier mehr über den Krankheitsverlauf und die Prognose bei Kindern.

Lebensqualität der Betroffenen

Die Folgen und Symptome des Kurzdarmsyndroms und auch die dauerhafte Abhängigkeit von parenteraler Ernährung können die Patient*innen auch psychisch erheblich beeinträchtigen. Körperliche Symptome wie Durchfall, Stomaprobleme, Bauchschmerzen und die KDS-bedingten Ungleichgewichte wie Mangelernährung, Dehydratation, unersättlicher Durst und das resultierende verringerte körperliche Energieniveau können eine starke Einschränkung darstellen. KDS-Patient*innen leiden häufig unter den Folgen eines veränderten Körperbildes, das durch die Notwendigkeit eines getunnelten zentralen Venenkatheters für die parenterale Ernährung und/oder eines eventuellen Stomas verursacht wird.16

Die parenteralen Infusionen selbst können ebenso belastend sein, da sie häufig von Übelkeit, Muskelkrämpfen und Kopfschmerzen begleitet sind. Darüber hinaus folgt die Verabreichung von heimparenteraler Ernährung einem strikten Zeitplan, greift in die Privatsphäre ein, stört das Schlafmuster und ist zeitraubend. So werden Freizeit und soziale Aktivität der Patient*innen massiv eingeschränkt.16

Darüber hinaus besteht das Risiko von Komplikationen wie katheter-bedingten Blutbahninfektionen oder sogar Sepsis, thromboembolischen Ereignissen und chronischen Leber- oder Nierenerkrankungen. Die seelische Belastung, die mit den Symptomen und den verbundenen Ängsten einhergeht, können bei manchen Patient*innen zu Angstzuständen und Depressionen führen.16

KDS hat Einfluss auf viele Aspekte im Leben der Betroffenen

Ein wichtiger Faktor bei der Erhebung der Lebensqualität von Patient*innen scheint hier die parenterale Ernährung zu sein. Studien zeigten einen klaren Zusammenhang des Volumens der Infusion mit der Lebensqualität der untersuchten KDS-Patient*innen.16,17 Eine Reduktion der parenteralen Ernährung im Rahmen eines medizinischen Rehabilitationsprogramms wirkte sich dabei positiv auf die gemessene Lebensqualität aus.17,18

Tipps für den Umgang mit KDS-Patient*innen

Ansätze, die Patient*innen helfen können, mit den Belastungen umzugehen:19

  • Schulungen für Betroffene zum selbstständigen Umgang mit der parenteralen Ernährung
  • Unterstützung durch Selbsthilfegruppen
  • Adäquate Therapie der physischen und psychischen Begleitsymptome
  • Entwöhnung oder Reduktion der parenteralen Ernährung

Eine Möglichkeit, KDS-Patient*innen bei ihren Ängsten und Herausforderungen zu unterstützen, bietet auch die Website www.leben-mit-kds.de. Hier finden Ihre Patient*innen fundierte Informationen rund um das KDS und die Behandlung, persönliche Geschichten und hilfreiche Links.

Testimonial Dario

Dario lebt seit einer Tumorerkrankung mit nur noch 90 cm Darm und kennt die lebenseinschränkenden Konsequenzen, die ein Kurzdarmsyndrom mit sich führt. In diesem Video berichtet der Schweizer, welche Herausforderungen und Schwierigkeiten ihn seither begleiten. 

Ernährungstherapie

Hinsichtlich des therapeutischen Vorgehens bei Darmversagen und KDS unterscheiden die DGEM-Leitlinien nicht nach Ursachen. Die verbliebenen Darmabschnitte und ihre Adaptionsfähigkeit bestimmen das Ausmaß der Malabsorption.1 Diese ist maßgeblich für die entsprechende Ernährungstherapie, die das Ziel hat, den Ernährungszustand und den Flüssigkeitshaushalt der Betroffenen zu korrigieren und zu erhalten.1 In jedem Behandlungsteam ist daher ein Ernährungsberater und/oder ein Diätassistent von großer Wichtigkeit für die optimale Behandlung.3 Unterstützend für den Zustand der Patient*innen können pharmakologische Additiva, Wachstumsfaktoren und gegebenenfalls auch chirurgische Interventionen bis hin zu einer Darmtransplantation sein.1

Pädiatrie

Das KDS kann auch Kinder und Jugendliche betreffen. Mit einer geschätzten Inzidenz von 0,02 % bei Lebendgeburten ist KDS bei Kindern eine seltene Erkrankung, die jedoch eine ernste Gefahr für Leben und Entwicklung mit sich bringt.22